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【摘要】目的探討原發(fā)性巨球蛋白血癥的診斷和治療方法。方法對(duì)10例原發(fā)性巨球蛋白血癥患者臨床診斷治療進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果5例行COP、COAP等聯(lián)合化療，3例CR，1例PR，1例無(wú)效；2例用瘤可寧加血漿置換治療，l例PR，1例無(wú)效；l例瘤可寧加干擾素治療獲得PR；2例單用瘤可寧治療，l例PR，l例無(wú)效；2例死亡，分別死于腦血管病(1例)及心血管病(1例)。失訪3例，7例存活，病程最長(zhǎng)達(dá)9.5年。結(jié)論WM尚無(wú)有效的治療方法。傳統(tǒng)的治療療法為烷化劑(瘤可寧)，或加類(lèi)固醇或加川血漿置換。α-干擾素也可用來(lái)治療WM，療效有待于觀察。年輕或重要臟器功能良好的患者可考慮骨髓或PBSCT治療，以HDT后繼之以PBSCT療效較好，且移植相關(guān)性死亡率較低。

【關(guān)鍵詞】?jī)?nèi)科治療原發(fā)性巨球蛋白血癥

原發(fā)性巨球蛋白血癥又名華氏巨球蛋白血癥，以合成及分泌大量單克隆LgM蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞惡性增生、積聚為特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)為高黏滯綜合征，部分病例的臨床表現(xiàn)與淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病相似。本病男性多見(jiàn)，發(fā)病年齡多在50歲以上。目前病因不明?？赡芘c潰傳、慢性感染及一些腫瘤疾病有關(guān)。

一、臨床資料

10例病例中，男2例，女8例，發(fā)病年齡70～75歲，平均年齡72歲.發(fā)病開(kāi)始至確診時(shí)間最短時(shí)間2個(gè)月，最長(zhǎng)10個(gè)月.4例均以貧血為主要癥狀，2例以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)，明顯消瘦2例.肝脾腫大1例，眼底出血、滲出1例。

二、診斷

(1)臨床表現(xiàn)：①老年患者有不明原因貧血及出血傾向；②有高黏滯綜合征表現(xiàn)(視力障礙、腎功能損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等)或雷諾現(xiàn)象；③肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①血清中單克隆LgM>10g/L；②可有貧血、白細(xì)胞及血小板減少，③骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光法檢查可見(jiàn)該細(xì)胞胞漿及表面含1gM；④血液黏滯度增高；發(fā)病年齡、血清中單克隆LgM>10g/L及骨髓中漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷本病的必要依據(jù)。

三、治療

無(wú)癥狀的患者病情?？杀３侄嗄攴€(wěn)定而不需要治療，但應(yīng)嚴(yán)密隨訪。出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、出血和高黏滯綜合征應(yīng)進(jìn)行治療。可根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度調(diào)節(jié)治療，當(dāng)疾病隱匿、IgM水平較低或沒(méi)有器官浸潤(rùn)、缺乏高黏滯綜合征表現(xiàn)時(shí)可不治療或給予小劑量烷化劑藥物，以使患者維持在無(wú)癥狀的狀態(tài)。如果疾病的唯一癥狀是高黏滯綜合征時(shí)，可采用血漿置換術(shù)，如血漿置換頻繁，可加上化療藥物。苯丁酸氮芥(瘤可寧)是主要的治療藥物，有效率約50％，IgM的降低速度較慢，需觀察幾個(gè)月才能確定其療效?？勾x藥物氟達(dá)拉濱(FludambLne)和CladrLbLne治療巨球蛋白血癥的有效率在70％以上，其主要的不良反應(yīng)是骨髓抑制和免疫抑制。超級(jí)秘書(shū)網(wǎng)

四、預(yù)后

多數(shù)患者病情進(jìn)展緩慢，中位生存期為2～6年，約20％的患者生存期可超過(guò)10年。影響預(yù)后的因素尚不清楚，發(fā)病年齡、血象、白蛋白量及巨球蛋白的性質(zhì)都與預(yù)后有關(guān)。1997年Morel等根據(jù)232例巨球蛋白血癥的觀察結(jié)果，提出了一個(gè)積分方法，根據(jù)其積分把巨球蛋白血癥患者分為3組：低危組(0～1分)占27%，5年生存率占86％；中危組(2分)占27％，5年生存率61％；高危組(3～4分)占46％，5年生存率26%。該病晚期可出現(xiàn)高黏滯綜合征、出血、血栓形成、溶血性貧血、反復(fù)感染、極少數(shù)并發(fā)淋巴瘤和白血病。

參考文獻(xiàn)

[1]李娟，主編.血液和造血系統(tǒng)疾病典型病例分析.北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社，2001.198.

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