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1材料與方法

1.1臨床資料患者女性，36歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹部陣發(fā)性絞痛，隨后出現(xiàn)便意，為小塊狀成形便，表面覆有黏液、膿血，6～8次/日。電子腸鏡示距肛門(mén)15cm處可見(jiàn)5cm×4cm大小息肉樣腫塊，表面高低不平。臨床診斷:直腸占位。腸鏡病理活檢報(bào)告:(直腸)小塊黏膜中見(jiàn)散在核大異型細(xì)胞伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)，建議腫塊切除后進(jìn)一步檢查。遂行直腸癌根治術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫塊位于直腸上部，緊接乙狀結(jié)腸。腫瘤外浸到漿膜層，尚未累及腸外組織和器官。

1.2方法標(biāo)本經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋，4μm連續(xù)切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用EnVision二步法。所用一抗vimentin、SMA、desmin、ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

2結(jié)果

2.1巨檢腸管一段，長(zhǎng)13cm，直徑3cm，距一側(cè)切緣5cm處見(jiàn)一境界較清楚的黏膜下腫塊，大小5cm×5cm×5cm，突出于腸腔，表面見(jiàn)潰瘍，無(wú)包膜;切面灰白色、質(zhì)中，無(wú)壞死、出血。

2.2鏡檢腫瘤組織彌漫浸潤(rùn)黏膜下層、肌層和漿膜層，局部腸黏膜層炎性壞死，有潰瘍形成。腫瘤組織主要由長(zhǎng)梭形、短梭形細(xì)胞呈束狀交錯(cuò)排列，部分排列緊密，部分排列疏松，間質(zhì)黏液變性，瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性，可見(jiàn)核分裂。間質(zhì)中有大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，也見(jiàn)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。

2.3免疫組化瘤細(xì)胞vimentin、SMA和desmin(+)，Ki-67陽(yáng)性指數(shù)為20%，ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin和H-caldesmon均(－)。病理診斷:(直腸)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，隨訪至今18個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。

3討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的間葉性腫瘤。1973年Bahadori和Liebow描述了一種發(fā)生于肺的病變，稱(chēng)為漿細(xì)胞肉芽腫。此后，根據(jù)構(gòu)成細(xì)胞主體的不同出現(xiàn)過(guò)多種名稱(chēng)來(lái)描述該病，如炎性假瘤、黃色肉芽腫、黃瘤性炎性假瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞增生和炎性假瘤等。WHO(2002)軟組織腫瘤分類(lèi)將其命名為炎性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤(IMT)。該腫瘤目前被認(rèn)為是一種獨(dú)立的組織學(xué)類(lèi)型，其生物學(xué)行為已在WHO分類(lèi)中列入中間性(偶有轉(zhuǎn)移)一組，其復(fù)發(fā)率約25%，轉(zhuǎn)移率＜5%。但其形成原因、與局部炎癥有/無(wú)明顯關(guān)系及其生物學(xué)行為在少數(shù)病例是否表現(xiàn)出惡性等問(wèn)題，至今仍為文獻(xiàn)關(guān)注的熱點(diǎn)。

3.1臨床表現(xiàn)IMT好發(fā)于兒童和青少年，常見(jiàn)部位為肺、腸系膜、后腹膜以及四肢軟組織。發(fā)生于直腸的IMT報(bào)道少見(jiàn)。Coffin等于1995年報(bào)道了首例發(fā)生于直腸的IMT，至今國(guó)內(nèi)外報(bào)道僅5例直腸IMT，加之本例共6例(表1)。患者發(fā)病年齡13個(gè)月～60歲，臨床癥狀無(wú)特異性，多為貧血、腹痛、體重下降，排便習(xí)慣改變，腹瀉、便秘、血便等。直腸IMT易被臨床醫(yī)師誤診為惡性腫瘤，因其臨床癥狀和腸鏡檢查、病理活檢都表現(xiàn)出腫瘤特點(diǎn)，加之腹腔臟器的IMT常常表現(xiàn)出侵襲性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，更突顯出病變的腫瘤特性。

3.2組織學(xué)大部分IMT為界限清楚的結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊，部分呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤切面灰白或灰黃色，質(zhì)中、偏硬，可伴有黏液變及出血、壞死等。鏡下梭形肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和炎癥細(xì)胞構(gòu)成IMT的3種基本結(jié)構(gòu)。基于此，Coffin等總結(jié)了IMT具有以下組織學(xué)特點(diǎn):①梭形肌纖維母細(xì)胞疏松排列，周?chē)兴[性黏液樣背景，其中有大量血管和炎性細(xì)胞類(lèi)似肉芽組織、結(jié)節(jié)性筋膜炎或其他反應(yīng)性病變;②增生的梭形細(xì)胞緊密束狀排列，伴有不同程度的黏液和膠原化區(qū)域以及彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，類(lèi)似于纖維組織細(xì)胞瘤或平滑肌腫瘤;③有板形膠原，細(xì)胞密度低、炎性細(xì)胞稀少，類(lèi)似瘢痕或韌帶樣型纖維瘤病。

3.3免疫組化腫瘤細(xì)胞vimentin彌漫陽(yáng)性，多數(shù)病例desmin陽(yáng)性，SMA可灶性至彌漫陽(yáng)性，約1/3病例局灶CK陽(yáng)性，部分病例ALK陽(yáng)性。

3.4鑒別診斷直腸IMT需要與直腸的其他梭形細(xì)胞病變鑒別。①胃腸平滑肌肉瘤:多發(fā)于中老年人，兒童罕見(jiàn)。瘤細(xì)胞豐富，異型性明顯，核常呈雪茄樣，核分裂象多見(jiàn)，并見(jiàn)病理性核分裂象。瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)的束狀排列，胞質(zhì)豐富、紅染，間質(zhì)內(nèi)一般不含大量的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶。免疫組化actin和h-caldesmon呈彌漫陽(yáng)性。②胃腸炎性纖維性息肉:體積較小，內(nèi)窺鏡下常表現(xiàn)為小的息肉狀突起，可伴有潰瘍形成，有時(shí)可帶蒂，形似腫瘤。鏡下見(jiàn)病變多位于黏膜下層，由梭形間質(zhì)細(xì)胞組成，呈交織的短束狀排列，常圍繞血管形成旋渦狀或洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，背景常呈黏液樣，炎癥細(xì)胞成分較雜，以嗜酸性粒細(xì)胞多見(jiàn)。免疫組化梭形細(xì)胞vimentin、CD34和fascin陽(yáng)性。③胃腸間質(zhì)瘤:梭形細(xì)胞為主型瘤細(xì)胞常呈梭形交織的短束狀或旋渦狀排列，也可呈魚(yú)骨樣排列，有時(shí)可看到器官樣、假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu);上皮樣細(xì)胞為主型的瘤細(xì)胞呈巢狀、片狀分布，胞質(zhì)透亮、空泡狀或深嗜伊紅染色。免疫組化CD34和CD117陽(yáng)性。④霍奇金淋巴瘤:病變由單核霍奇金細(xì)胞和多核RS細(xì)胞組成，背景中有數(shù)量不等的非腫瘤性小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和膠原纖維。免疫組化示CD30和CD15陽(yáng)性。⑤惡性黑色素瘤:直腸惡性黑色素瘤常位于直腸下端和齒狀線附近，大體呈結(jié)節(jié)息肉狀，臨床就診時(shí)常伴有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。鏡下可見(jiàn)不等量的黑色素顆粒，腫瘤結(jié)構(gòu)復(fù)雜，細(xì)胞形態(tài)多樣，瘤細(xì)胞類(lèi)型可分為大透明細(xì)胞、小透明細(xì)胞、大上皮樣細(xì)胞、小上皮樣細(xì)胞、瘤巨細(xì)胞和梭形細(xì)胞6種。免疫組化HMB45、S-100和vimentin陽(yáng)性。⑥肉瘤樣癌:直腸肉瘤樣癌是一種具有雙向分化的少見(jiàn)腫瘤，該腫瘤侵襲性強(qiáng)，進(jìn)展快。鏡下主要由上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞組成，核分裂和病理性核分裂易見(jiàn)。免疫組化CKpan和EMA陽(yáng)性，而非上皮源性標(biāo)記SMA、CD117、CD34、desmin和S-100陰性。

3.5治療與預(yù)后IMT的生物學(xué)行為屬中間型，大部分呈良性經(jīng)過(guò)，但某些存在惡性生物學(xué)潛能。據(jù)報(bào)道，局部復(fù)發(fā)率約為5%，通常見(jiàn)于解剖復(fù)雜的部位，偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移(＜5%)。特別是腫瘤直徑＞8cm更突顯出其侵襲性和轉(zhuǎn)移性，術(shù)后加強(qiáng)隨訪能有效防止腫瘤復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)中僅有1例術(shù)后16個(gè)月復(fù)發(fā)，多數(shù)生物學(xué)行為呈良性。目前還沒(méi)有明確的組織學(xué)特征來(lái)判定IMT的生物學(xué)行為，有研究顯示，ALK1陽(yáng)性、p53蛋白低表達(dá)和Ki-67增殖指數(shù)低，IMT的復(fù)發(fā)率通常會(huì)更小。手術(shù)切除仍是治療直腸IMT的主要治療方法，臨床應(yīng)最大限度地切除腫瘤組織。雖然直腸IMT根治性切除術(shù)有過(guò)度損傷之嫌，但在防止其復(fù)發(fā)方面有積極的作用。

作者：戴曉曉丁文燕單位：蘇州市吳中人民醫(yī)院